Elle intéresse les deux dentures et conduit à des dents brunes ou gris bleuâtre opalescent.

Elle ressemble à une atteinte amélaire, car l’émail non soutenu par cette dentine défectueuse, se fragmente rapidement pour aboutir à une destruction rapide de toute la couronne : dent à aspect en " sucre d’orge " qui " fond "avec le temps. Les dents sont alors exfoliées précocément .



Des signes particuliers nous permettent de poser le diagnostic différentiel avec l’amélogénèse imparfaite soient :des racines courtes et une calcification pulpaire rapide.



Tout semble indiquer qu’il s’agit d’un trouble de l’élaboration de la matrice par les cellules spécialisées et non de la maturation (minéralisation).



On distingue plusieurs types de dentinogénèse imparfaite, notamment la dentinogénèse imparfaite de type I, associée à l’ostéogénèse imparfaite. Cette dernière correspond à une anomalie du collagène de type I dans les différents tissus et est caractérisée par une fragilité osseuse, une laxité ligamentaire, des dents opalescentes, une rareté capillaire, des déformations osseuses et des sclérotiques bleutées. La transmission de cette maladie héréditaire est autosomale dominante ou récessive.